多发性骨髓瘤
定义
机制原理
病因流行
发性骨髓瘤按血清M蛋白成分的特点可分为IgG、IgA、IgD、IgM、IGE型、轻链型、非分泌型以及双克隆或多克隆免疫球蛋白型，其中IgG型最常见，故该患者最可能的类型是IgG型（B对）。
IgG最常见
MM的高粘滞血症以IgA型最常见
淀粉样变中以IgD型最常见
IgG最常见
MM的高粘滞血症以IgM型最常见
淀粉样变中以IgD型最常见
IgG型虽发病率更高（约70%），但其M蛋白以单体形式存在，引发严重高黏滞血症的风险较低（E错）。轻链型（A错）常引起骨骼破坏以及肾功能损害。
IgG最常见：ITP，MM，温抗体型自免溶贫
临床表现（症状体征）
老年男性患者，恶心、呕吐1周。查体BP160/100mmHg（2级高血压，160～179/100～109mmHg），肋骨压痛。尿常规：蛋白尿（＋），沉渣镜检：RBC(-）。尿蛋白定量3.2g/d。血肌酐350µmol/L（肾功能失代偿期，186～442µmol/L），血钙3.3mmol/L。B超示双肾增大。综合患者的症状、体征和辅助检查，初步诊断考虑最可能的诊断为多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），所以免疫固定电泳示单克隆免疫球蛋白（D对）。蛋白电泳示多种免疫蛋白升高（A错）见于Ⅰ或Ⅱ型急进型肾小球肾炎。抗肾小球基底膜抗体阳性（B错）见于Ⅰ型急进型肾小球肾炎。抗核抗体阳性（C错）见于系统性红斑狼疮。抗中性粒细胞浆抗体阳性（E错）常见于血管炎患者。
血钙正常值为2.25-2.75
多发性骨髓瘤CRAB：C（高钙血症）R（肾脏损害）A（贫血）B（溶骨性损害）
Ca钙 renal肾脏 anemia贫血 bone骨
多发性骨髓瘤修正版：
表现:大量蛋白尿，肋骨压痛（常见腰骶部）幸好知道暗号：小分子骨髓瘤。
多发性骨髓瘤、溢出性蛋白尿都是同一个东西：本周蛋白、轻链蛋白、疑溶蛋白、小分子蛋白、M蛋白、单克隆蛋白
其实ESR增加也算个题眼吧。MM的缗钱样RBC叠连后血沉加快。还有的题眼就是小分子蛋白了。
检查：尿蛋白定量与尿常规结果不匹配（猜测可能有尿常规查不出来的单克隆轻链蛋白/本周/凝溶蛋白），血钙增高（正常2.25～2.75mmol/L），肌酐升高
注意：MM引起的急性肾衰严重时也可以有血尿
多发性骨髓瘤
表现:单纯蛋白尿无血尿，肋骨压痛，血钙增高，溢出性蛋白尿，本周蛋白增高。
1.单克隆Ig（M蛋白）在r带形成高而尖的峰
2.多克隆免疫球蛋白 在r带形成宽底峰
多发性骨髓瘤的明确诊断用血、尿免疫固定电泳。
血清中出现M蛋白是本病突出特点。只有约半数病人尿中会出现本周蛋白。
确诊金标准：骨髓穿刺→浆细胞＞10%
确诊银标准：免疫固定电泳：血→M蛋白，尿→本周蛋白/轻链蛋白
本周蛋白 也叫M蛋白 多形成单株峰 本周蛋白见于多发性骨髓瘤
某浙一大神的评论
应该是多发性骨髓瘤。。尿蛋白常规只有1个+，但是24小时尿蛋白定量却是大量蛋白尿，存在不对称的情况，尿常规主要测白蛋白，也就是说，患者的蛋白尿主要是由白蛋白之外的蛋白导致的。。。
这种情况是就必须考虑糖尿病和高血压以外的病因，因为糖尿病是以白蛋白为主的，而且按照糖尿病肾病分期，要达到大量白蛋白尿期（水肿期），一般来说，临床上要10年左右，题目中，患者糖尿病和高血压都才2-3年。。。
这种尿常规尿蛋白不高，24小时尿蛋白定量又很高的，中间一定是有普通尿常规测不了的蛋白，比如多发性骨髓瘤导致的，这种情况时，临床上一般都要加做血尿免疫电泳，而且，这种老年男性，更是要怀疑多发性骨髓瘤。
谢谢大佬，昨天肾内见习去问了肾内的老师，他也说这个不对称现象对临床很有意义，要考虑多发性骨髓瘤和淀粉样变。
尿常规中蛋白定性检测主要针对白蛋白(Alb)，而尿24h总蛋白检测的是白蛋白、球蛋白、血红蛋白、本周蛋白等多种成分。
老师还说，膜性肾病易合并恶性肿瘤，所以题干出现结直肠癌等字眼要考虑膜性肾病
血液病记住两个压痛
别被误导了，多发性骨髓瘤以腰骶部，胸骨，肋骨疼痛最为多见，骨折多发生于肋骨，锁骨，胸腰椎等部位
肋骨压痛——多发性骨髓瘤
胸骨压痛——白血病
骨髓象幼稚浆细胞≥10%→多发性骨髓瘤
早期骨骼症状：
机制：成骨细胞和破骨细胞失衡，破骨细胞功能较强而溶解骨质
表现：骨痛（腰痛、胸骨痛等）、病理性骨折、X线下骨质凿孔样改变
最主要症状→骨痛血钙增高（骨头里面钙跑出来了）、尿钙增高
诊断分型（体格检查，辅助检查）
骨髓穿刺活检找到大量的异常浆细胞可确诊多发性骨髓瘤
首选→血、尿免疫球蛋白测定。一直以为尿本周蛋白是这一周的尿蛋白。。。
本周蛋白又称凝溶蛋白，是一种免疫球蛋白的轻链或聚合体，提示多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、原发性淀粉样变性
确诊→骨髓细胞学检查
男，70岁（老年男性）。乏力，腰痛半个月。既往体健。查体：轻度贫血貌，第2-4腰椎局部压痛，实验室检查，Hb 80g/L（中度贫血），WBC 5.6×10⁹/L，Plt 156×10⁹/L，血清总蛋白108g/L（偏高，正常约60-80g/L），白蛋白30g/L（偏低，正常约35-50g/L），血清肌酐177μmol/L（偏高，正常男性约60-110μmol/L），骨髓细胞学检查示骨髓中异常细胞占0.45，腰椎X线片示第二腰椎压缩性骨折（骨骼溶骨性破坏引起疼痛、病理性骨折），考虑为多发性骨髓瘤。根据目前的临床资料及Durie和Salmon临床分期标准，该患者最可能的临床分期是Ⅲ期B组（E对）。Ⅰ期（AB错）：血红蛋白>100g/L，钙≤2.65mmol/L，骨骼孤立性溶骨性病变，M蛋白低；Ⅱ期（C错）：不符合Ⅰ期和Ⅲ期的所有患者；Ⅲ期：血红蛋白<85g/L，钙>2.65mmol/L，骨骼检查中溶骨病变大于3处，M蛋白高。A组：肌酐＜177μmol/L；B组：肌酐≥177μmol/L。
多发性骨髓瘤分为3期：
I期：血红蛋白＞100g/L
Ⅱ期：介于Ⅰ期和Ⅲ期之间
Ⅲ期：血红蛋白＜85g/L
A组肾功能正常：血肌酐＜176.8μmol/L
B组肾功能损害：血肌酐＞176.8μmol/L
血红这道题：血红蛋白＜85 是 III期
血肌酐大于176.8 B组
鉴别诊断
并发症和副作用
治疗预防
老年男性患者，左胸痛来诊。查体：轻度贫血貌，左侧七、八肋骨疼痛，心肺无异常。实验室检查：HB86g/L（正常范围为130～175g/L，提示贫血），WBC增高（提示感染），plt140×10⁹/L（正常范围为125～350×10⁹/L）。骨髓相显示幼稚细胞0.43（提示急性白血病）。根据患者的临床表现、查体和实验室检查，可初步诊断为急性髓系白血病（AML）。因此治疗首选DA（C对），即柔红霉素+阿糖胞苷是标准一线诱导化疗方案，能够快速清除白血病细胞、达到完全缓解。
糖皮质激素（A错）主要用于急性淋巴细胞白血病或治疗并发症。
VAD（B错）主要用于治疗多发性骨髓瘤或难治性白血病，并非急性髓系白血病首选治疗方案。
环孢素+雄激素（D错）用于治疗骨髓造血功能衰竭疾病。羟基脲（E错）仅能暂时抑制细胞增殖、降低白细胞计数，无法清除白血病细胞，不能作为AML的诱导治疗方案。
多发性骨髓瘤治疗：
1.无症状的→暂不治疗，定期随访
2.有症状的→化疗或造血干细胞移植
①诱导治疗：（找“xxD”）
比如：来那度胺/硼替佐米/地塞米松（RVD）
②自体造血干细胞移植